結合双生児の少女、クック児童館で引き離される

ジェイミーリンとエイミーリンの姉妹は月曜日に手術を受け、クック小児医療センターで分離された最初の結合双生児となった。

ジェイミーとエイミーは向かい合って肝臓を分け合い、11時間の手術中に肝臓の分離に成功した。

手術後、少女たちはクック小児NICUに戻り、回復への旅を始めた。今回は一緒に、しかし別々に旅をしている。

テキサス州サギノーに住む両親のジェームス・フィンリーさんとアマンダ・アルシエガさんは、月曜日の夜、初めて娘たちと再会し、別々のベビーベッドで仰向けに寝ている姿を見て大喜びした。

医師らは少女たちの回復を楽観視している。 今後数日間は、呼吸サポートと痛みのコントロールが主な焦点となる予定だ。

女児たちは10月にテキサス・ヘルス・ハリス・メソジスト病院フォートワースで帝王切開で生まれた。 彼らはクック小児NICUに移送され、引き続き新生児科医のケア下に置かれた。 ジェイミーとエイミーは音楽が大好きで、祖母の歌を聴いています。

アシュリー・アントル著。

すべての赤ちゃんは特別ですが、生後 16 週間の双子の姉妹、ジェイミーリン・レイとエイミーリン・ローズ・フィンリーは、可能な限り最もユニークな方法の 1 つで歴史を作りつつあります。 月曜日、彼らはクック小児医療センターで数カ月に及ぶ11時間の手術で分離された初めての結合双生児となった。

結合双生児は、出生 20 万人に 1 人しか発生しないと推定されています。 JamieLynn と AmieLynn は切断性双生児であり、腹部で結合し、1 つ以上の内臓を共有しています。 彼らの場合、それは肝臓です。

ホセ・イグレシアス医師は、「出生後少なくとも最初の数日間は成長し生存可能な結合双生児は、地球全体で年間5～8人程度しか存在しないため、非常にまれである」と述べた。 , クックチルドレン小児外科医長。

それでも、少女たちの物語は他の多くの人と同じように始まります。

テキサス州サギノーに住むジェームズ・フィンリーさんとアマンダ・アルシエガさんは、5人家族に赤ちゃんをもう1人加えたいと考えていました。 当時3人の子供のうち最年少だった7歳のジェームズ君は、この見通しに大喜びした。 彼はいつも年下の兄弟や遊び相手が欲しかった。

もう 1 つという希望が 2 つの贈り物になるとは、彼らの誰も、ほとんど知りませんでしたし、予想もしませんでした。

「彼女は、それが赤ちゃんの頭だと言いました」とフィンリーさんは語り、産科医が10週目の超音波検査で双子の予期せぬ知らせをどのように伝えたかを説明した。 「『あれは何だ？』って感じだった」 すると彼女は、「それはもう一人の赤ちゃんの頭だよ」と言いました。 それで私は『何？』って感じだった」

双子の関係が明らかになったのは妊娠初期のことだった。 10週間後の超音波検査では、赤ちゃんの間にはほとんど、あるいはまったく離れていないことが分かりました。 次の予約時に撮影された画像により、赤ちゃんが結合していることが確認されました。 突然、2 人の新しい家族を迎え入れた家族の興奮は、疑問、不安、恐怖の雲に覆われました。

「100万年経っても、自分に双子が生まれるとは思っていなかったでしょう」とアルシニエガさんは語った。 「そしてその上に結合双生児ができました。」

その後の数か月間、アルシニエガさんは双子を出産するのに最適な病院と、出生後のケアに最も能力のある病院を決定するために州中の専門家と何度も面談したことを除けば、気楽で複雑な妊娠生活を満喫した。

夫妻は、テキサス州フォートワースにあるテキサス・ヘルス・ハリス・メソジスト病院フォートワースに診療所を構える母子専門医バニー・テイバー医師に相談することにした。 彼はクック小児胎児センターの医療責任者でもあります。 テイバー医師は、ハイリスク妊娠をケアする 32 年間のキャリアの中で、5,000 人以上の赤ちゃんを出産してきました。

アルシニエガと胎児を患者として受け入れてすぐに、テイバー医師は長年の同僚であるイグレシアス医師に連絡を取り、この事件を再検討し、別居の可能性について話し合うよう求めた。

「テイバー医師から最初に電話があり、結合双生児が生まれ、経過観察を始めていると告げられたときは、大きな驚きでした」とイグレシアス医師は語った。 「当時、彼らは赤ちゃんの解剖学的構造について具体的には知りませんでした。そこで私は、さまざまな可能性があり、最初のMRIで何が起こったかを確認して、そこから計画を立てる必要があると言いました。」

結合双生児の多くは、結合の性質や共有する臓器の性質により、子宮内で死亡するか、出生後長く生存できない場合があります。 しかし、スキャンの結果、ジェイミーリンとエイミーリンはそれぞれ独自の心臓と心臓嚢を持っていることが判明し、生存の可能性が高まり、将来の別居の候補となった。

「私たちが最初に家族に会ったときに重要だったのは、彼らが状況について、選択肢は何なのか、何ができるのかについて非常に不安を感じていたということだったと思います」とテイバー医師は語った。 「すべてがうまくいくとは約束できませんが、私たちはできることはすべてやる、そして私から新生児科医、外科医に至るまで、関係者全員が正しい立場にいるという自信を彼らに与えたと思います。」

テキサス保健ハリスメソジスト病院フォートワースとクック小児医療センターには、物理​​的および専門的な協力の長い歴史があります。 両施設はフォートワースの医療地区の中心部に位置し、かつて牧畜王たちが本拠地と呼んだ歴史的なペンシルバニア アベニュー沿いにあります。 2 つの施設はスカイウォークで結ばれており、クック チルドレンの初期の頃は、一部の公共施設も共有していました。 地元の新生児科医は両病院の新生児集中治療室（NICU）で診療しており、テイバー医師を含む多くのテキサス・ヘルス・フォートワースの産科医は定期的にクック・チルドレンの小児科専門医と相談している。

「病院間の緊密な関係によって可能になったチーム全体の協力関係により、私たちはこの種の高度なサービスを北テキサスに提供できるセンターとなり、家族が州の半分を越える必要がなくなります」あるいは国を半分越えて、あるいは治療のためにダラスまで行くことさえある」とテイバー医師は語った。

妊娠初期に、フィンリーとアルシエガは、テキサス州マンスフィールドにあるポッシュ形成外科およびFACSのベン・ブリー医師（クック・チルドレンズの形成外科医のメンバー）にも相談した。 彼らはフィンリーさんの母親を通じてグブリー医師のことを知った。母親の友人から、複数の結合双生児分離手術の経験を持つ地元の形成外科医の話を聞いたからだ。

夫婦との長い話し合いの後、彼は彼らにクック小児医療センターを案内した。

「私は彼らに、手術のための旅行は問題なく、多くの人がそうしていると説明しました」とGbulie医師は語った。 「しかし、あなたが住んでいる場所で同じ質のケアが受けられるのであれば、そのほうがずっと良いです。なぜなら長期的な経過観察ができるようにしたいからです。これは大掛かりで複雑な手術ではありますが、限界を超えたものではありません」クックチルドレンならできると感じました。」

フィンリーとアルシニエガは、ブリー博士の勧めを聞いて安心しました。 家族はクック チルドレンズから 30 分以内の場所に住んでいます。 彼らが家の近く、他の子供たちの近く、サポートシステムの近くに滞在できることを知って安心しました。

クックチルドレンもおなじみでした。 夫妻の年長の子供のうち2人は医療センターで治療を受けている。 娘のアリーヤさん（13）は、7歳のとき、バルトネラ・ヘンセラと呼ばれるほぼ致死性の細菌感染症のため、クック・チルドレンズ小児集中治療室（PICU）で数週間を過ごした。 一般に猫ひっかき熱として知られており、猫にひっかかれることで感染します。 兄のジェームスは鎌状赤血球症を管理しているため、クック チルドレンズを頻繁に訪れます。

「時々、私たちがここに来て、息子やアリーヤの周りにいた医師に『おい、前にも会ったことがある』と言うと、彼らは『おい、君に気づいたよ』って言うんです」もだ」とアルシニエガは言った。 「だから、ここでは私たちは家族のようなものなんです。」

「みんないつも私たちに優しくしてくれました」とフィンリーさんは付け加えた。 「子どもの面倒を見てもらえるとわかると、大きなプレッシャーや不安が軽減されます。」

赤ちゃんが子宮の中で成長するにつれて、テイバー医師は赤ちゃんの成長を注意深く観察し、両病院の医師チームと協力して、出産と出生後の計画を作成しました。 アルシニエガの妊娠後期に、テイバー医師は赤ちゃんの成長速度の遅さに懸念を抱き、早めに出産することが最善であると判断しました。

2022年10月3日、妊娠34週の午前10時40分、テキサス・ヘルス・フォートワースでジェイミーリンとアミーリンが帝王切開で出産した。 アルシニエガさんは、赤ちゃんを安全に出産するために、従来の水平方向のアプローチではなく、垂直方向の切開を必要としました。 重さは両方とも4ポンド7.8オンスでした。 ジェイミーリンは二人のうちの方が長く、エイミーリンの16.5インチに対して16.9インチでした。

「安産ではなかったが、私たちは安産に見せかけた」とテイバー医師は当時を振り返って語った。

出産後、新生児科医のチャド・バーバー医師とメアリー・フランシス・リンチ医師がテキサス州保健局フォートワースのNICUで赤ちゃんのケアを引き継いだ。 他の一卵性双生児の場合と同様、病院内でそれらを区別するのは困難であり、間違えると危険です。 バーバー博士とリンチ博士は、自分たちのアイデンティティを明確にするために、各女の子の好みの色、ジェイミーリンには紫、エイミーリンには緑を選び、シャーピーを使ってそれぞれの赤ちゃんの爪の色をマークしました。

1か月後、少女たちはクック小児医療センターのNICUに移送され、現在もテキサス・ヘルス・フォートワースとクック小児医療センターの両方で勤務するバーバー医師とリンチ医師のケア下にある。 そこでも女児のカラーコードが踏襲されており、薬の投与、授乳、個別のケアが必要な場合に赤ちゃんを識別する際の追加の安全層として使用されています。 彼らは、ハロウィーンで女の子たちが着ていた紫と緑のクレヨンの衣装にもインスピレーションを与えました。

2022 年 11 月以来、赤ちゃんたちの家となっている NICU 室で、フィンリーさんとアルシニエガさんは、他の多くの双子の親と同じように、一緒に赤ちゃんの世話をしています。 特に、赤ちゃんのバイタルを監視し、栄養補給を行うチューブやワイヤーをどのように移動しなければならないかを考えると、赤ちゃんを迎えに行くには 2 人かかります。 NICU 看護師が手作りした台本入りの看板が壁に掛けられており、NICU のプライベート ルームがまるで設備の整った家庭用保育園のように見えます。

女の子たちは向かい合って横向きに寝て、お互いに均等な時間を与えるために、共有ベビーベッドの一方の端からもう一方の端まで慎重かつ頻繁に位置を変えました。 現時点では、2 匹のうちの方が小さいですが、ジェイミーリンは目を見開いて警戒しています。 彼女の視線は部屋に入ってくる人々を見つめ、追いかけます。 彼女は元気があり、自分が不幸なときはみんなに知らせます。 妹のエイミーリンはもっと控えめです。 多くの場合、彼女は二人の中でより穏やかで冷静です。

一緒に愛する女の子たちは、両親、特に保護的な父親からの十分な抱擁とキスがあることを確認する両親の注意を呼び起こします。 彼は、若い男性が 3 人の娘の誰かを呼びに来る日のことをすでに計画しています。

「どの窓の下にもバラの茂みがあるでしょう」とフィンリーは笑いながら言ったが、半分冗談だった。

NICU での彼らの日々は、授乳、昼寝、おむつ交換、入浴、そして可動性、筋力、食事などを助けるための数々の療法で満たされています。 女の子たちは音楽療法に特によく反応し、おばあちゃんが訪問中に歌ってくれるのが大好きです。 彼らの兄弟であるイザヤ君（15）、アリーヤ君、ジェームズ君も定期的に訪れます。 ジェームズは子供たちを楽しませるのが大好きで、女の子たちは喜んで応じます。

対面での姿勢のため、授乳やおむつ交換が困難になりますが、看護師たちは両方を達成するための創造的な回避策を開発しました。 ほとんどの場合、1 人の介護者が一度に 1 匹ずつ哺乳瓶でミルクを与えることができ、アミーリンは姉が満足するまで辛抱強く待つことがよくあります。 我慢が限界に達した場合、餌を与えるのは二人の仕事になります。

年齢が上がるにつれて、手足を動かすことが多くなります。 一方が意図せずして相手を殴ってしまい、時には相手を怒らせることも珍しくありません。 女の子たちはお互いを傷から守るためにミトンを着用しています。

その間ずっと、医師は彼らの進行状況を監視し、解剖学を研究し、分離という膨大な作業の計画を立てます。

結合双生児の分裂のタイミングはケースバイケースで異なり、主に解剖学的構造がどれだけ複雑かによって異なります。 女児の場合、解剖学的構造と成長により、手術の日が早まる可能性が考えられます。

女児たちはNICUで順調に成長しているが、血液供給を一部共有していることもあり、同じ速度で成長しているわけではない。

「基本的には、一方がもう一方から食料品を盗んでいるのです」とバーバー博士は言う。

アミーリンさんは側弯症を発症し始めています。 餌付けは、そのサイズ、可動性、対面の近さにより、ますます困難になっています。 離れていても、彼らの心はとても近くにあり、少女たちが年齢を重ねるにつれて、ますます親密になっていきます。

」彼らはほぼ最大の状態にあり、赤ちゃんの伸縮性と私は言いたいのですが」とイグレシアス博士は語った。 彼らの腹壁は伸縮性があります。 それを利用するメリットがあります。 早めに別れることで、本質的に違う自分の一部を失うことに彼らはそれほど慣れないでしょう。そのため、うまくいけば、その移行はより良いものになるでしょう。 今すぐ実行するよりも長く待つことのメリットはそれほど多くありません。」

生後4か月近くなので、ちょうどいい時期です。

計画と協力には何か月もかかりました。 包括的な医療チームの構築、少女たちのスキャン画像の研究、解剖学的モデルの構築、潜在的な外科的解決策の計画、仮定の特定、潜在的な問題のトラブルシューティング、手術を完了するために必要な機器の在庫管理、手術の準備などに数え切れないほどの時間が費やされました。手術室（OR）で、慎重に振り付けられた外科手術作品のリハーサルを行っています。 バーバー博士は、医師から看護師、セラピストやその他の臨床専門家に至るまで、少なくとも100人の医療専門家が少女たちのケアと手術計画に密接に関わっていたと推定している。

「チームワークは重要なポイントだと思います。なぜならそれがすべてだからです」とイグレシアス博士は語った。 「未知の状況が続くことを考えると、これらすべてをできるだけスムーズに進めるには、大規模なチームが必要です。立場に関係なく、全員がオープンで正直に話し合うこと、それがチームワークの定義です。」

手術には大きなリスクと多くの不明な点が伴います。 肝臓という非常に血管の多い臓器を解剖する必要があるため、出血が懸念されます。 感染の重大なリスクも存在しており、双子は回復後数週間経過観察される予定だ。 医師らは、女児が生まれて初めて仰向けに寝たとき、赤ちゃんの心臓が新しい解剖学的位置にどのように反応するか確信が持てない。 次に、腹壁を最もよく閉じる方法についての疑問が生じますが、その多くは分離が完了するまで完全に答えることができません。 少女たちは閉鎖と再建を完了するために追加の手術が必要になる可能性がある。

「これに備えるには、何があっても驚かないように、考えられるあらゆるシナリオを真剣に考えて、何度も練習、練習、練習を繰り返す必要がある」とバーバー博士は語った。 「予期せぬことは常に起こりますが、最悪の可能性と最もありそうもない結果に備えていれば、あまり不意を突かれることはないと思います。」

お父さんとお母さんは、年長の子どもたちが医療危機に直面したときに自分たちを支えてくれたのと同じ神への信仰に寄りかかって祈っています。

2023 年 1 月 23 日月曜日。JamieLynn と AmieLynn は大切な日の準備ができています。 NICU 看護師のおかげで、彼らは手術室で識別しやすいように、彼らの特徴である紫と緑の新鮮なマニペディを身に着けています。

日が昇る前に、家族と医療チームのメンバーが女子NICUの部屋に集まります。 パパとママが赤ちゃんから手術前の最後のキスを数回奪う様子は、穏やかで静かだ。 おばあちゃんが優しく歌います。 他の人は祈ります。 女の子たちは目覚めていて、満足していて快適です。 午前 7 時 30 分直前に、彼らは手術室への移動を開始します。

手術室の中には、麻酔科医 3 名、小児外科医 4 名、形成外科医 2 名、その他約 12 名の臨床専門家という医療専門家が大勢います。 彼らは女の子ごとに 1 つずつ、2 つのチームに分けられます。 紫のスクラブハットをかぶった人たちはジェイミーリンのチームに属し、チーム・アミーリンは緑の帽子をかぶっています。 赤ちゃんが分離されるまでは全員が協力し、その後は各チームが自分に割り当てられた赤ちゃんだけに集中します。

「それが重要な理由は、集中力が必要だからです」とGbulie博士は言う。 「間違いの余地と混乱のリスクを最小限に抑えたいと考えています。つまり、全員とすべてのものを色分けするなどの小さなことで、どちらかの側で間違った薬を投与するリスクを最小限に抑えることができます。これは、複数の専門分野のチームが関与する真のコミュニティの取り組みです。」

最初の数時間は、麻酔を送達するための中心ラインの挿入と呼吸チューブの配置を含みます。 その後、鎮静が始まります。 このプロセスはゆっくりと系統的に行われます。

「結合双生児の世話について、一人の赤ちゃんの世話と比較して議論するとき、最大の問題の一つは何を共有するかということですが、少女たちの間には確かに何らかの共有循環があるようです」とチャンドラ・レイノルズは語った。医学博士、外科チームのクック小児麻酔科医長。 「赤ちゃんAに特定の薬を投与すると、赤ちゃんBはどのような反応を示すでしょうか?これは、一方が薬を投与したときにもう一方の赤ちゃんに何が起こるかをよりよく理解するまで、非常にゆっくりとした段階的なアプローチです。重要なのは、一方の赤ちゃんに特定の薬を与えることです。」薬の量は様子を見て様子を見て、その反応に基づいて妹にもある程度の量を与えることができます。」

少女たちが無事に眠ると、外科医は切開線に印を付け始めます。 午後12時28分、正式に別居が始まる。 形成外科医の指導のもと、彼らは少女たちの腹部を閉じる可能性が最も高くなるように慎重に切開を行っている。

まず、外科医は腹壁を開き、胸骨の下部と肝臓を解剖します。 2時間弱後、家族は少女たちの共有肝臓が分離されたとの知らせを受け取る。 家族が進捗状況の知らせを心待ちにする専用の待​​合室では歓声が上がる。 抱き合うフィンレーとアルシニエガ。

外科医は、腹壁の裏側に到達し、解剖を完了するまで、複雑な層を一枚ずつ丹念に作業します。

誰もが待ち望んでいたアップデートは午後3時に行われます ジェイミーリンとエイミーリンは正式に別居し、背中を向けています。 同室の家族や友人らからは涙と称賛の声が上がる。 彼らの安堵感は明らかです。

「ここで彼らの世話をしていた人たち全員が、これよりもさらに大きな歓声を上げたことをお伝えしたいのです」と看護師がニュースを伝え、その後、家族から笑い声が上がった。

まだまだ先は長い。

「最終的に赤ちゃんが物理的に分離されたら、最初に他の追加の異常を探し、他に何か起こっていないかどうかを確認する必要があります」とイグレシアス博士は述べた。 「1人の赤ちゃんをもう一方のベッドに移し、1人の外科医がフォローし、追加の外科医がもう1人と一緒に迎えに来て評価を続けます。」

それぞれの赤ちゃんが閉じる準備ができたら、割り当てられた小児外科医、ジェイミーリンの場合はイグレシアス医師、エイミーリンの場合はマーティ・ノット医師が胸部と腹部を閉じ始めます。 形成外科医のGbulie医師と、クック小児外科医長で頭蓋顔面および口蓋裂手術の医事責任者であるエリック・ハブリ医師が皮膚の閉鎖を支援します。

18時過ぎには手術は終了。 今回はイグレシアス博士、グブリー博士、ノット博士が家族に知らせを伝えます。

「我々はやった」とフィンリー氏は答えた。 「自分が何をしたのかは分からないが、我々はそれをやった」

これに対してイグレシアス博士は「あなたは私たちを信頼してくれたのです。それがあなたがしたことなのです。」と答えます。

その間ずっと、新生児科医のバーバー医師とリンチ医師は、手術後の少女たちがNICUに戻るのを待っている。

姉妹たちは一人ずつ手術室を出て、NICUの住み慣れた家に戻る途中です。 彼らは生まれて初めて、それぞれ専用のベビーベッドで仰向けになりました。 少女たちが車椅子で待合室を通り過ぎるのを、家族は遠くから一瞬眺め、通り過ぎる彼女たちに声援を送った。 約1時間後、お父さんとお母さんはNICUにいる女の子たちと合流できるようになりました。

別々のベッドに寝ている双子を初めて見たとき、感情の波が起こりました。 初めて、彼らは二人の間で注意を分割しなければなりません。 彼らはジェイミーリンから始まります。 アルシニエガさんは赤ちゃんの手に小指を置きます。

「大丈夫、ママはここにいるよ」と彼女はささやきます。

それからエイミーリンへ。 フィンリーは彼女の強さと、静かな戦士をどれほど誇りに思っているかについて熱く語ります。

これは記念碑的な瞬間だが、医師の誰も「任務は完了した」と言うつもりはない。

「手術後に少女たちが直面するであろう困難に、十分に備えるのは非常に難しい」とリンチ医師は説明した。 「この3か月間、彼らの共通の血管構造や共通の解剖学的構造と位置が彼らにどのような影響を与えるかについては、まだ不明な点がいくつかあります。バーバー博士が以前にほのめかしたように、私たちは多くの異なるシナリオに備える必要があります。ご想像のとおり、これは信じられないほど大規模な手術であり、痛みのコントロールは私たちのリストの最優先事項となります。 」

彼らは感染の兆候にも注目しているだろう。

「軟組織は通常、最初の 2 ～ 3 日間で腫れます」と Gbulie 医師は言います。 「その2、3日を乗り切れれば、通常は大丈夫です。そうは言っても、私たちは腸の一部、そして間違いなく肝臓を通過する可能性があるため、創傷感染のリスクが比較的高く、通常はそれが示されています」 5日から10日くらいで完成します。」

回復は遅いと表現するのが最も適切です。

「お父さんとお母さんはきっと私たちがスローモーションで動いていると思うでしょう」とイグレシアス博士は語った。 「最初のステップは、彼らを分離するために必要な非常に大きな切開部の治癒です。彼らの腸を通って栄養を送り始める前に、彼らの腸が機能し始めるのを待たなければなりません。これらのことのいくつかは段階的に行う必要があるかもしれません」 「腹部を閉じるには複数回の手術が必要になるかもしれないということを家族が覚悟できるようにするためです。私たちはそうならないことを願っていますが、その可能性はあります。」

栄養士、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士などが参加する広範なリハビリテーションも必要となるだろう。

医師らは、少女たちは楽観的だが、最初の車で家に帰るためにクック・チルドレンズを後にする少女たちに手を振りながら別れを告げるまでは、集団で息を止め続けるだろうと述べている。

イグレシアス医師は、「彼らが順調に回復し、将来健康な生活を送ることを非常に期待している」と語った。 「彼らは回復から少しずつ回復していくだろうが、最終的にはそこに到達できると思う。完全に正常ではないにしても、正常に非常に近い状態になるだろう。」

この物語のその章が始まるまで、NICU チームが彼らの日々の医学的、身体的、感情的なニーズに対応し続ける中、ジェイミーリンの生意気な精神とエイミーリンの優しい笑顔が存分に発揮され続けます。 今度は一緒ですが、別々です。

Cook Children's は非営利団体です。 クック児童健康財団への寄付により、私たちは必要なときに、必要な方法で家族の世話をすることができます。ジェイミーやエイミーのような患者家族をサポートするために今すぐ寄付をしてください。 ここに行ってください。 Medical Center for Jamie and Amie に物品を寄付するには、[email protected] に電子メールを送信してください。